اهمیت تغذیه در بیماران فنیل کتونوری
تغذیه بیماران فنیل کتونوری نقش بسیار مهمی در مدیریت این نوع اختلال متابولیکی ارثی دارد. نقص و اختلال در عملکرد آنزیم فنیل آلانین باعث به وجود آمدن بیماری PKU یا همان فنیل کتونوری می‌شود ( بیماری فنیل کتونوری چیست ). آنزیم مورد نظر، نقش حیاتی و قابل توجهی در تبدیل فنیل آلانین (یک نوع اسید آمینه ضروری در پروتئین) به تیروزین ایفا می‌کند. در افراد مبتلا به این بیماری، به دلیل ناتوانی و اختلال در متابولیسم فنیل آلانین، این نوع ماده در مایعات بدن و خون تجمع پیدا می‌کند. انباشتگی بیش از حد این ماده می‌تواند عواقب وخیمی، به خصوص در رشد و تکامل بدنی و ذهنی کودکان ایجاد کند.
در این میان، تغذیه بیماری فنیل کتونوری نقش قابل توجه و حیاتی در مدیریت این بیماری و پیشگیری کامل از عوارض جدی آن ایفا می‌کند. در حال حاضر، رژیم غذایی بیماری فنیل کتونوری تنها روش موثر برای کنترل سطح آمینه اسید در بدن و جلوگیری از آسیب‌های عصبی به شمار می‌آید. این رویکرد تغذیه‌ای، بستری ایده‌آل برای شکوفایی استعدادهای بالقوه رشدی و تکاملی، به خصوص در سال‌های حساس کودکی، فراهم می‌آورد.
تغذیه در بیماران فنیل کتونوری رابطه مستقیمی با پاتوفیزیولوژی بیماری مورد نظر دارد. بدن ما انسان‌ها قادر به تولید فنیل آلانین (Phenylalanine) نیست، بنابراین این نوع اسید آمینه ضروری باید از طریق رژیم غذایی فراهم گردد. این نوع اسید آمینه بخش جدایی‌ناپذیر و مهمی از ساختار پروتئین در تمامی موجودات زنده می‌باشد. در صورت نقص عملکرد آنزیم فنیل آلانین، خوردن غذاهای پروتئین‌دار سبب بالا رفتن میزان فنیل آلانین در جریان خون خواهد شد.
به طور کلی، اهمیت تغذیه در مدیریت PKU غیرقابل انکار است و رعایت اصولی و همیشگی رژیم غذایی، برای حفظ سلامت جسمی و ذهنی بیماران بسیار ضروری می‌باشد.
اصول رژیم غذایی بیماران فنیل کتونوری
سطوح بالای آنزیم فنیل آلانین (Phenylalanine) در بدن، برای سلول‌های مغزی مضر است و می‌تواند منجر به عوارض متعددی شود. از جمله این مشکلات می‌توان به اختلالات رفتاری و حرکتی، عقب ماندگی ذهنی و تشنج اشاره کرد. تشخیص فوری این نوع بیماری از طریق پایش سلامت کودکان و شروع فوری رژیم غذایی فنیل کتونوری، می‌تواند از وقوع آسیب‌های جبران‌ناپذیر و خطرناک جلوگیری به عمل آورد.
رژیم غذایی بیماری فنیل کتونوری، با هدف کاهش چشمگیر میزان فنیل آلانین دریافتی بدن تنظیم می‌شود تا اطمینان حاصل شود که غلظت آن در خون فرد بیمار در محدوده توصیه شده برای درمان باقی بماند. اصول طراحی این رژیم غذایی باید به نحوی باشد که تمام احتیاجات بدن فرد شامل انرژی لازم برای انجام امور روزانه، مواد مورد نیاز برای تکامل و حفظ تندرستی را برآورده سازد. اصول رژیم غذایی بیماران فنیل کتونوری شامل موارد زیر است:
- محدودیت شدید پروتئین طبیعی: به دلیل فراوانی آنزیم Phenylalanine در پروتئین‌های طبیعی، مصرف مواد غذایی مثل آجیل، حبوبات، مرغ، ماهی و لبنیات، محدود یا کاملا حذف می‌شود.
- استفاده از جایگزین‌های پروتئین: محصولات مورد نظر حاوی ترکیبی از اسیدهای آمینه ضروری و غیرضروری هستند و به طور ویژه برای بیماران PKU تولید می‌شوند. این نوع جایگزین‌ها بخش عمده‌ای از نیاز پروتئینی بیماران را تامین نموده و به کنترل سطح فنیل آلانین کمک شایانی می‌کند.
- مصرف کنترل شده مواد غذایی کم پروتئین: برخی از میوه‌ها، سبزیجات و غلات به دلیل داشتن مقدار اندک فنیل آلانین، با رعایت سقف مصرف روزانه، در رژیم غذایی گنجانده می‌شوند.
- استفاده از محصولات غذایی ویژه با پروتئین ناچیز: برای ایجاد تنوع در برنامه غذایی بیماران PKU و ارتقاء کیفیت زندگی آن‌ها، استفاده از محصولات غذایی گوناگون مانند غلات صبحانه کم پروتئین، پاستا، نان و آرد مخصوص مفید است.
پیشنهاد مطالعه: خرید محصولات کم پروتئین
میزان مجاز مصرف فنیل آلانین در رژیم غذایی pku
به طور کلی میزان مجاز مصرف فنیل آلانین در رژیم غذایی و تغذیه بیماران فنیل کتونوری ثابت نیست. مصرف این اسید آمینه ضروری به سطح تحمل فردی، شدت بیماری، سن، وزن و سرعت رشد بیمار بستگی دارد. مقدار مصرف ایمن و مجاز به طور مستقیم به سطح فنیل آلانین خون بستگی دارد و باید بر اساس آن تنظیم گردد. هدف از انجام این کار، حفظ سطح فنیل آلانین خون در محدوده‌ای مناسب است تا از آسیب مغزی و مشکلات دیگر جلوگیری به عمل آورد. در کودکان کم سن، سطح این ماده معمولا بین ۲ تا ۶ میلی‌گرم در دسی‌لیتر می‌باشد و با افزایش سن، کمی بیشتر می‌شود.
مواد غذایی مجاز و ممنوع در رژیم غذایی فنیل کتونوری
رعایت لیست مواد غذایی مناسب فنیل کتونوری و پرهیز از مواد غذایی حاوی فنیل آلانین بالا، سنگ بنای اصلی مدیریت این بیماری خطرناک می‌باشد. جدول پیش رو، فهرستی متنوع از مواد غذایی را شامل می‌شود و به افراد مبتلا به PKU کمک می‌کند تا با اطلاع از وضعیت مجاز یا غیرمجاز هر ماده، رژیم غذایی مناسبی را انتخاب کنند. این جدول تنها یک راهنمای کلی است و میزان مصرف مواد غذایی برای بیماران فنیل کتونوری باید بر اساس میزان فنیل آلانین مجاز روزانه هر بیمار و تحت نظر پزشک متخصص تعیین گردد.
|
گروه غذایی |
مواد غذایی مجاز |
مواد غذایی غیر مجاز |
|---|---|---|
|
غلات و نان‌ها |
نان و ماکارونی کم‌پروتئین مخصوص PKU |
نان گندم معمولی، ماکارونی، بلغور، جو، برنج قهوه‌ای |
|
لبنیات |
شیر مخصوص PKU، شیر بادام یا شیر برنج بدون پروتئین |
شیر گاو، پنیر، ماست، دوغ |
|
گوشت و پروتئین |
جایگزین‌های کم‌پروتئین مخصوص PKU، برخی مکمل‌ها |
گوشت قرمز، مرغ، ماهی، تخم‌مرغ، سویا، حبوبات |
|
سبزیجات |
بیشتر سبزیجات با مقدار کنترل‌شده (مثلاً خیار، کاهو) |
سیب‌زمینی، ذرت، نخودفرنگی (به میزان محدود و با حساب فنیل‌آلانین) |
|
میوه‌ها |
همه میوه‌ها به مقدار معمول |
_ |
|
نوشیدنی‌ها |
آب، آب میوه طبیعی، نوشیدنی‌های مخصوص PKU |
نوشیدنی‌های حاوی پروتئین، شیر معمولی |
|
شیرینی و اسنک‌ها |
شکلات و شیرینی مخصوص PKU، ژله، آب‌نبات بدون پروتئین |
شکلات معمولی، بیسکویت‌های حاوی تخم‌مرغ یا شیر |
|
مکمل‌ها |
فرمول‌های مخصوص PKU غنی از اسیدهای آمینه ضروری |
مکمل‌های پروتئینی |
معرفی بهترین جایگزین‌های پروتئین برای بیماران
جایگزین‌های پروتئین، بخش جدایی‌ناپذیر تغذیه بیماران فنیل کتونوری هستند. این مواد به نحوی تهیه شده‌اند که می‌توانند نیاز پروتئینی بدن بیماران را بدون افزودن فنیل آلانین اضافی تامین نمایند. جایگزین‌های پروتئین، حاوی ترکیباتی از آمینه اسیدهای غیرضروری و ضروری، چربی‌ها، کربوهیدرات‌ها، املاح معدنی و ویتامین‌ها می‌باشند.
محدودیت پروتئین در فنیل کتونوری، یکی از اصول اصلی درمان این بیماری متابولیکی می‌باشد، زیرا بدن فرد مبتلا قادر به تجزیه آمینو اسید فنیل آلانین موجود در پروتئین‌های معمول نیست. برخی از مناسب‌ترین و بهترین جایگزین‌های پروتئین برای بیماران عبارتند از:
- حبوباتی مانند عدس، لوبیا، نخود و لپه
- سویا و فرآورده‌های آن مثل توفو، تمپه و شیر سویا
- مغزها و دانه‌ها مانند بادام، گردو، تخمه آفتابگردان، تخم کتان و چیا
- محصولات لبنی کم‌چرب مانند ماست و پنیر
نکات مهم در تغذیه کودکان مبتلا به فنیل کتونوری
یکی از دغدغه‌های اصلی متخصصان تغذیه در برخورد با کودکان مبتلا به pku، فراهم کردن رژیمی مطابق با اصول رژیم غذایی فنیل‌کتونوری و تغذیه مناسب است تا از آسیب‌های مغزی پیشگیری شود. تغذیه کودکان مبتلا به این بیماری، چالش‌های زیادی دارد و نیازمند توجه و دقت زیاد از طرف تیم درمانی و والدین می‌باشد.
تشخیص زودهنگام این بیماری در دوره نوزادی و شروع فوری رژیم غذایی، کلید پیشگیری از آسیب‌های عصبی می‌باشد. در نوزادان، تغذیه با ترکیبی از شیر خشک مخصوص بیماران PKU و مقدار کنترل شده شیر مادر انجام می‌گیرد.
نکات مهم در تغذیه بیماران فنیل کتونوری در کودکان شامل موارد زیر است:
- نظارت دقیق بر رشد و تکامل
- آموزش کودک
- تشویق کودک به مصرف انواع میوه‌ها، سبزیجات و محصولات کم پروتئین
- مدیریت زمان‌بندی وعده‌ها
عوارض عدم رعایت رژیم غذایی در فنیل کتونوری
عدم رعایت مصرف مواد غذایی برای بیماران pku، می‌تواند عواقبت جبران‌ناپذیر و بسیار خطرناکی برای بیماران داشته باشد. افزایش فنیل آلانین در خون هر انسانی، اثرات بدی بر سیستم عصبی مرکزی دارد و به مرور زمان فرد دچار آسیب مغزی می‌شود. عوارض عدم رعایت رژیم غذایی در فنیل کتونوری عبارتند از:
- کاهش رشد و وزن‌گیری نامناسب
- بوی غیرمعمول بدن، ادرار و عرق
- مشکلات پوستی مثل اگزما و خشکی پوست
- اختلالات رفتاری و روانی
نقش مکمل‌ها در تغذیه بیماران فنیل کتونوری
در تغذیه بیماران فنیل کتونوری، محدوده مصرف فنیل آلانین ضروری و مهم است. این نوع آمینو اسید در بدن بیماران تجمع یافته و به مغز آسیب جدی وارد می‌نماید. برای جبران کمبود املاح معدنی بدن از جمله پروتئین، استفاده از مکمل‌های غذایی اهمیت ویژه دارد. این مکمل‌ها با داشتن ویتامین‌ها و آمینو اسیدهای حیاتی، راهی برای تامین مواد مغذی و انرژی مورد نیاز بیماران بدون بالا بردن میزان فنیل آلانین خونشان ارائه می‌دهند. استفاده منظم از مکمل‌های غذایی PKU، باعث حفظ رشد مناسب، عملکرد شناختی مطلوب و پیشگیری از بروز عوارض نورولوژیک می‌شود.
در پایان این مقاله، می‌توان گفت که تغذیه بیماران فنیل کتونوری نقشی حیاتی در مدیریت این نوع بیماری ارثی ایفا می‌نماید. مصرف درست و اصولی مواد غذایی بدون فنیل آلانین و همچنین پایش منظم سطح خون، کلید جلوگیری از عوارض جدی و تضمین کیفیت بهتر زندگی برای این نوع بیماران در طول زندگی است.
گوشت قرمز، مرغ، ماهی، تخم مرغ، لبنیات و برخی حبوبات که حاوی مقادیر بالای فنیل آلانین هستند را نباید مصرف کنند.
خیر، بیماران PKU باید تا پایان عمر رژیم غذایی خاص خود را رعایت کنند تا از آسیب‌های مغزی جلوگیری شود.
مکمل‌های پروتئینی مخصوص بیماران PKU، سبزیجات کم پروتئین، میوه‌ها و ممکمل‌های اسید آمینه بدون فنیل آلانین و ویتامین‌های خاص می‌توانند جایگزین‌های مناسبی باشند.